Entwicklungsstörungen mit Verschiebung des Kleinhirnes durch die Schädelöffnung (Foramen magnum) in den Spinalkanal werden als Chiari-Malformation bezeichnet. Namensgeber ist der Straßburger Pathologe Hans Chiari (1851-1916). Je nach verlagerten Anteilen werden drei anatomische Einteilungen vorgenommen:
- Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen, in 90 % der Fälle mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Selten werden auch knöcherne Fehlbildungen von Schädelboden und Wirbelkörper beobachtet. Klinische Symptome sind im Kindesalter Nackenschmerzen oder Ausfälle der Hirnnerven. Erwachsene können Symptome einer Gangunsicherheit (Ataxie) zeigen.
- Typ II (Arnold-Chiari-Syndrom): Leichte bis ausgeprägte Verlagerung des Kleinhirnwurmes kombiniert mit einer Fehlbildung des Hirnstammes. In dem verlagerten Hirngewebe wird der Untergang von Nervenzellen beobachtet. Fast immer beobachtet man im Bereich des Steißes eine Verlagerung des Rückenmarkes (Myelomeningeozele). In 80 % der Fälle sind die Liquorräume verlegt, so dass es zu einem Hydrozephalus kommt.
- Typ III: Aufgrund einen knöchernen Defektes verlagert sich das Kleinhirn in den Nackenbereich (Enzephalozele). Von den drei Typen wird dies am seltensten beobachtet.
Die Diagnosestellung kann durch Kernspintomografie erfolgen. Bei Feten ist ein so genanntes Lemon sign und / oder Banana sign als sonografischer Softmarker in der pränataldiagnostischen Sonografie ein Hinweis auf eine Chiari-Malformation.
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